Was Sind Faktor-Viii-Hemmer?

Personen mit Hämophilie haben einen Mangel an einem der Gerinnungsfaktorproteine, die für die Bildung eines Gerinnsels wichtig sind. Diese Antikörper gegen Faktor VIII oder IX werden „Inhibitoren“ genannt. Inhibitoren neutralisieren die verabreichte Gerinnungsfaktor-Behandlung, so dass die Blutung nicht aufhört.

Und wie werden Faktor-VIII-Hemmer behandelt?

Derzeit ist die Hauptstütze von FVIII der Ersatz von entweder Plasma oder rekombinanten FVIII-Konzentraten, um eine Hämostase zu erreichen. Der FVIII-Ersatz ist wirksam, es sei denn, ein Patient entwickelt einen Alloantikörper () gegen den exogenen FVIII.

Anschließend stellt sich die Frage, was ist eine Faktor-8-Bluterkrankung? Ein, auch (FVIII)-Mangel oder klassisch genannt, ist ein genetisch bedingtes Fehlen oder Defekt eines Gerinnungsproteins. Obwohl es von den Eltern an die Kinder weitergegeben wird, werden etwa 1/3 der Fälle durch eine spontane Mutation, eine Veränderung eines Gens, verursacht.

Was ist dementsprechend ein Faktorinhibitor?

gegen Gerinnung , auch als zirkulierende Antikoagulanzien bekannt, sind Antikörper, die bestimmte Gerinnungsproteine ​​neutralisieren und dadurch deren normale Funktion beeinträchtigen. Antikörper können gegen isolierte Gerinnung gerichtet sein, wie es bei VIII oder IX der Fall ist.

Wie wird rekombinanter Faktor VIII hergestellt?

Die Behandlung der Hämophilie A nach dem neuesten Stand der Technik ist eine durch gentechnologische Fortschritte mögliche Substitutionstherapie mit (rFVIII). Alle werden von Säugerzellen in Fermenterkulturen im großen Maßstab zu hoher Reinheit gereinigt, in stabilen Formulierungen formuliert und gefriergetrocknet.